همه آنچه که باید درمورد بیماری سیرنگومیلی بدانید

آیا تابه‌حال درمورد بیماری سیرنگومیلی (Syringomyelia) شنیده‌اید؟ سیرنگومیلی به ایجاد کیست پر از مایع در طناب نخاعی گفته می‌شود و امکان دارد بزرگ‌تر شود و گسترش پیدا کند که باعث آسیب به ستون فقرات و رشته‌های عصبی می‌شود. اکثر افراد مبتلا به سندروم سیرنگومیلی در محدوده سنی ۲۰ تا ۵۰ شناسایی می‌شوند ولی این عارضه ممکن است در کودکان یا بزرگسالان نیز رخ دهد.

در این مطلب در مورد سیرنگومیلی و درمان، علائم و تشخیص این بیماری و نحوه جلوگیری از آن صحبت کرده‌ایم. اگر می‌خواهید در مورد این بیماری بیشتر بدانید، حتماً تا انتهای مطلب همراه ما باشید.

بیماری سیرنگومیلی چیست؟

اطراف مغز و نخاع توسط مایع مغزی نخاعی احاطه شده است و این مایع از مغز و نخاع محافظت می‌کند. این مایع در سرتاسر ستون فقرات جریان دارد. وقتی این مایع از کانال خود خارج شود، وارد نخاع شده و در بخشی از نخاع جمع می‌شود و موجب کیست خواهد شد؛ به این وضعیت سیرنگومیلی یا کیست نخاعی می‌گویند.

این بیماری نادر است و از هر ۱۰۰۰۰۰ هزار نفر ۸ نفر به آن مبتلا می‌شوند. این عارضه نزدیک به ۵ درصد از افرادی که از ناحیه پایین تنه فلج هستند را در بر می‌گیرد.

علائم سندروم سیرنگومیلی چیست؟

علائم این بیماری کم‌کم خود را نشان می‌دهند و در طی چند سال شدیدتر می‌شود. ممکن است بعضی از افراد برای مدت طولانی کیست کوچکی داشته باشند، بدون اینکه علائمی نشان دهند. با توجه به اینکه این کیست در کدام ناحیه از ستون فقراتتان تشکیل شود، چقدر بزرگ باشد و تا کجا امتداد پیدا کرده باشد علائم آن متفاوت است. علائم ممکن است در یک یا هر دو سمت بدن شما ظاهر شوند. این نشانه‌ها ممکن است جزئی یا شدید باشند.

علائم سیرنگومیلی (سیرنگومیلیا) عبارتند از:

• سردرد
• درد در بخش پایین بازوها، گردن، بخش میانی بدن یا پاها
• ضعف پیش‌رونده و تحلیل رفتن بافت عضلانی در بازوها و یا پاها
• اسپاسم عضلانی یا گرفتگی کمر، شانه‌ها، گردن، بازوها یا پاها
• ازدست‌دادن حساسیت به درد یا سرما و گرما، به‌ویژه در دست‌ها
• بی‌حسی یا گزگز در بازوها یا پاها
• عدم تعادل و دشواری در راه‌رفتن
• ازدست‌دادن کنترل روده و مثانه
• مشکلات مربوط به عملکرد جنسی

علاوه بر این علائم، مواردی هستند که در کودکان ظاهر می‌شوند:

• انحراف در ستون فقرات
• راه‌رفتن روی نوک انگشتان

اگر در شما و یا کودکتان هر کدام از این علائم را ظاهر شد، در اسرع وقت به بهترین دکتر فوق تخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید.

چه عواملی موجب سیرنگومیلی می‌شوند؟

دانشمندان هنوز دلیل اصلی ایجاد این کیست نخاعی را نمی‌دانند. طبق بیشتر تئوری‌ها انسداد و یا قطعی در جریان مایع مغزی نخاعی محتمل‌ترین دلیل است.

دلائل اصلی این بیماری به دو گروه تقسیم می‌شوند:

• کیست مادرزادی نخاع
• اکتسابی

دلائل مادرزادی این بیماری چیست؟

بیشتر موارد سیرنگومیلی با ناهنجاری کاری نوع ۱ (Chiari malformation type 1) در ارتباط است. این عارضه زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از مخچه شما در سوراخ بزرگ پس‌سری قرار می‌گیرد. نخاع معمولاً از این سوراخ عبور می‌کند. این مشکل ساختاری موجب انسداد جریان عادی مایع مغزی نخاعی می‌شود.

در بیشتر موارد، ناهنجاری کاری مادرزادی است، ولی کودکان مبتلا به این عارضه ممکن است تا بزرگسالی هیچ علائمی از خود نشان ندهند.

دیگر علائم مادرزادی این عارضه عبارتند از:

ناهنجاری میلومننگوسل (Myelomeningocele): میلومننگوسل که با نام مهره شکاف‌دار نیز شناخته می‌شود یک نقص تولد است که ستون فقرات به‌طور کامل بسته نشده است و باز است. این یک نقص لوله عصبی است.

سندروم تترکورد (Tethered cord syndrome): یک ناهنجاری سیستم عصبی مرکزی است که در آن نخاع به بافت‌های ستون فقرات می‌چسبد. این عارضه معمولاً با ناهنجاری مهره شکاف‌دار و انحراف ستون فقرات در ارتباط است.

دلائل اکتسابی این بیماری چیست؟

آسیب‌های ستون فقرات (Spinal cord injuries): وقتی عامل اصلی این بیماری آسیب به ستون فقرات باشد با نام سیرنگومیلی پس از حادثه نیز شناخته می‌شود و ممکن است ماه‌ها و یا سال‌ها بعد از حادثه خودش را نشان دهد. دلیل این عارضه معمولاً به‌دلیل تجمع بافت اسکار است که مسیر مایع مغزی نخاعی را می‌بندد.

تومور ستون فقرات (Spinal cord tumors): تومورهای ستون فقرات مخصوصاً همانژیوم بلاستوم و اپاندیوم در جریان نرمال مایع مغزی نخاعی تداخل ایجاد می‌کنند که موجب سیرنگومیلی می‌شود.

آراکنوئیدیت (Arachnoiditis): غشا آراکنوئید غشایی است که ستون فقرات را محاصره می‌کند و از آن محافظت می‌کند. التهاب این غشا می‌تواند موجب این بیماری شود. این التهاب می‌تواند به‌دلیل بیماری‌هایی چون ام اس، سارکائیدوز، میلیت عرضی باشد.

مننژیت (Meningitis): التهاب پرده‌های محافظتی از مغز و ستون فقرات را مننژیت می‌گویند. این عارضه ممکن است موجب سیرنگومیلی شود.

در بعضی موارد علت این عارضه مشخص نیست که به آن سیرنگومیلی ناشناخته (Idiopathic syringomyelia) نامیده می‌شود.

این بیماری چگونه تشخیص داده می‌شود؟

برای تشخیص این عارضه پزشک سوابق پزشکی شما را مطالعه می‌کند و معاینات را انجام می‌دهد و ممکن است شما را به متخصص مغز و اعصاب ارجاع دهد. پزشک احتمال زیاد تصویربرداری مغز و ستون فقرات را تجویز کند. در بعضی از موارد، پزشک وقتی نتیجه تصویربرداری را بررسی می‌کند ممکن است سیرنگومیلی را تشخیص دهد. البته این امکان وجود دارد که با ویزیت آنلاین دکتر مغز و اعصاب بیماری کیست نخاعی تشخیص داده شود.

برای تشخیص این عارضه چه تست‌هایی انجام می‌شود؟

اگر متخصص درمان شما به سیرنگومیلی مشکوک شود ممکن است یک یا چند مورد از این تست‌ها را تجویز کند:

اسکن ام‌آرآی (MRI): اسکن ام‌آرآی قابل اطمینان‌ترین راه برای تشخیص این عارضه است. ام‌آرآی تصویری دقیق و با جزئیات از ساختارهای درون بدن شما ارائه می‌دهد. با دیدن نتیجه این اسکن پزشک شما متوجه می‌شود که آیا کیست یا تومور در ستون فقرات شما وجود دارد یا خیر. اسکن ام‌آرآی مکان، اندازه و گستردگی سیرینکس (Syrinx) یا همان کیست پر از مایع را تشخیص می‌دهد.

ام‌آرآی دینامیک (Dynamic MRI): این نوع ام‌آرآی جریان و گردش مایع مغزی نخاعی اطراف ستون فقرات و درون سیرینکس را نشان می‌دهد. این ام‌آرآی ممکن است نیاز به ماده حاجب که درون رگ شما تزریق می‌شود و کیفیت و کنتراست تصویر ام‌آرآی را افزایش می‌دهد، داشته باشد.

سی تی میلوگرام (Myelogram with CT scan): اگر شما قادر به انجام ام‌آرآی نباشید، انتخاب بعدی شما سی‌تی‌اسکن است. میلوگرام از انواع دستگاه‌های پیشرفته تشخیص پزشکی است که از مواد کنتراست و اسکن توموگرافی کامپیوتری برای بررسی بافت‌های درون ستون فقرات استفاده می‌کند.

سیرنگومیلی چگونه درمان می‌شود؟

درمان سیرنگومیلی بستگی به میزان پیشرفت و شدت علائم دارد. اگر کیست نخاعی یا سیرنگومیلی علائمی از خود نشان ندهد پزشکان معمولاً آن را درمان نمی‌کنند، ولی توصیه می‌کنند که بر کیست نظارت و کنترل داشته باشید و تحت‌نظر متخصص مغز و اعصاب باشید؛ چراکه علائم و شدت این بیماری در طول زمان ممکن است بیشتر شود. این کنترل و نظارت شامل انجام ام‌آرآی مکرر و معاینات عصبی است. برای افرادی که علائم نشان می‌دهند، اهداف کلی درمان این عارضه شامل موارد زیر می‌شود:

• درمان دلیل اصلی کیست در صورت ممکن
• مدیریت و کنترل علائم
• پیشگیری از آسیب‌های احتمالی به ستون فقرات از طریق بازگردانی گردش مایع مغزی نخاعی

به‌منظور ازبین‌بردن عامل اساسی این عارضه و پیشگیری از آسیب به ستون فقرات، معمولاً درمان موردنیاز جراحی است. درمان‌های عمومی برای کنترل علائم عبارتند از:

• مدیریت درد و تجویز دارو
• ورزش‌درمانی و توان‌بخشی
• محدودکردن انجام بعضی فعالیت‌ها مخصوصاً آنهایی که موجب کشیدگی در ستون فقرات می‌شود؛ مانند: بلندکردن وسائل سنگین و پریدن.

انواع مختلف عمل سیرنگومیلی چیست؟

اگر شما دچار سیرنگومیلی شدید که علائم دارید و یا کیست شما در حال بزرگ‌شدن است، متخصص مغز و اعصاب شما احتمال زیاد عمل سیرنگومیلی تجویز کند. دو نوع جراحی وجود دارد: بازگردانی گردش عادی در اطراف ستون فقرات و یا عمل تخلیه کیست. انتخاب یکی از این جراحی‌ها بستگی به دلائل بروز علائم دارد. جراحی‌ها عبارتند از:

درمان هنجار کیاری سیرنگومیلی

هدف از این جراحی ایجاد فضای بیشتر در دهانه قاعده جمجمه و گردن فوقانی است که موجب کاهش فشار بر مغز و ستون فقرات می‌شود و بازگردانی گردش مایع مغزی نخاعی می‌شود. متداول‌ترین جراحی برای این عارضه رفع فشار گودی پسین (Posterior fossa decompression) است.

در این عمل جراح مغز و اعصاب فضایی را با برداشتن بخشی از استخوان در پشت جمجمه ایجاد می‌کند. جراحی به کیست اجازه می‌دهد که تخلیه شود و گاهی کوچک‌تر شود و حتی به‌طور کامل از بین برود. علائم ممکن است بهبود یابند حتی اگر اندازه کیست تغییر نکند و یا به مرور کوچک شود.

درمان یا پیشگیری سیرنگومیلی پس از حادثه

در وضعیتی که سیرنگومیلی بعد از حادثه ایجاد شود، هدف اصلی پیشگیری از ایجاد و رشد کیست است. در این جراحی که دورپلاستی (Duraplasty) نامیده می‌شود، بافت اسکار اطراف ستون فقرات را تخلیه می‌کنند و گاهی پچی اضافه می‌کنند تا غشا اطراف ستون فقرات را گسترش دهند. با رفع کردن و گسترش فضا اطراف ستون فقرات، مایع مغزی نخاعی به‌طور نرمال جریان پیدا می‌کند. بنابراین لازم است که حتما نزد دکتر سیرنگومیلی مراجعه کنید.

برداشتن مانع سیرنگومیلی

جراحی برداشتن مانع از قبیل بافت اسکار، استخوان از کانال ستون فقرات و یا تومور به بازگردانی گردش نرمال مایع مغزی کمک می‌کند. اگر عامل سیرنگومیلی تومور باشد، برداشتن آن تقریباً همیشه کیست را از بین می‌برد. در برخی از موارد پزشک معالج شما ممکن است پرتودرمانی را تجویز کند.

تخلیه کیست سیرنگومیلی

اگر دلیل قابل‌شناسایی برای کیست وجود نداشته باشد، پزشک معالج شما تخلیه کیست را تجویز می‌کند؛ مخصوصاً اگر در حال رشد باشد. برای انجام این جراحی جراح مغز و اعصاب یک ساختار لوله مانند به نام شانه (shunt) یا استنت (stent) را وارد کیست می‌کند.

لوله استنت منعطف است و مایع داخل ستون فقرات را به سمت فضای خارج آن هدایت می‌کند. شانه نیز دارای یک لوله انعطاف‌پذیر است و جریان مایع داخل کیست را به سمت بخشی از بدن برای مثال قفسه سینه یا شکم هدایت می‌کند. با تخلیه کیست هر دو این مراحل پیشرفت علائم را متوقف می‌سازد.

بعد از عمل پزشک شما از طریق ام‌آرآی، کیست را بررسی می‌کند تا مطمئن شود شرایطش تثبیت شده و اندازه آن کوچک شده است. اگرچه ممکن است سیرنگومیلی بعد از درمان مجدداً ظاهر شود که درمان بیشتری را نیاز دارد.

درمان گیاهی سیرنگومیلی

درمان گیاهی و خانگی برای سیرنگومیلی وجود ندارد. موارد زیر تنها ممکن است زندگی کردن را برای فرد مبتلا راحت تر سازد:

از انجام فعالیت هایی که موجب بدتر شدن علایم میشود مانند وارد کردن فشار بیش از حد بر ستون فقرات یا بلند کردن اشیای سنگین خودداری کنید.

اگر این عارضه مانع از انجام کارهای روزانه شما میشود و در آن اختلال ایجاد میکند، فیزیوتراپی را شروع کنید.

سیرنگومیلی چه عوارضی دارد؟

اگر سیرینکس رشد کند و بزرگتر شود، احتمال آسیب به ستون فقرات وجود دارد. در نتیجه آسیب دائمی به اعصاب احتمال ظهور عوارض زیر وجود دارد:

• درد مزمن و شدید
• فلج شدن دست ها و بازوها
• گرفتگی پاها و ناهماهنگی در حرکات
• انقباض عضلانی غیرارادی
• بی حسی در اطراف شانه ها و کمر
• انحراف ستون فقرات

آیا می‌توان از ابتلا سیرنگومیلی جلوگیری کرد؟

متأسفانه امکان جلوگیری از این عارضه وجود ندارد اما تشخیص و درمان به‌موقع به‌ یافتن علائم کمک می‌کند.

کلام آخر

سیرنگومیلی یا کیست نخاعی بیماری نادری است که در آن کیستی داخل ستون فقرات تشکیل می‌شود. مطلع شدن از اینکه شما دچار این بیماری شده‌اید سخت و ناراحت‌کننده است ولی بدانید که شما تنها نیستید و متخصصانی وجود دارند که می‌توانند به شما کمک کنند. شما حتماً باید با متخصص صحبت کنید و در صورت نیاز درمان را شروع کنید. از طریق سایت پذیرش۲۴ به هزاران پزشک متخصص دسترسی پیدا کنید و به‌راحتی مشاوره آنلاین دریافت کنید. بهترین پزشکان فوق‌تخصص مغز و اعصاب و سیرنگومیلی ما آماده هستند تا به سؤالات شما پاسخ دهند.

سؤالات متداول سیرنگومیلی

دلیل اصلی سیرنگومیلی چیست؟

از دلائل اصلی این عارضه می‌توان به ناهنجاری کیاری، آسیب‌های ستون فقرات، مننژیت وآکنوئیدیت اشاره کرد.

بیماری سیرنگومیلی چه‌قدر جدی است؟

در برخی افراد این عارضه پیشرفت می‌کند و مشکلاتی جدی به وجود می‌آورد. ولی در برخی دیگر هیچ علائمی از خود نشان نمی‌دهد.

برای سیرنگومیلی به چه دکتری باید مراجعه کرد؟

اولین قدم برای تشخیص این عارضه پیداکردن یک متخصص مغز و اعصاب است که تجربه درمان و جراحی سیرنگومیلی را داشته باشد.