بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چیست؟ ۵ روش درمان و کنترل علائم ALS

بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس (Amyothrophic Lateral Sclerosis یا ALS) یک بیماری پیش‌رونده سیستم عصبی است که به نام اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نیز شناخته میشود. این بیماری سلول‌های عصبی مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار می‎دهد و باعث از دست دادن کنترل عضلانی می‌شود. بیماریALS به نام بیماری لو گهریگ، بازیکن بیسبالی که نخستین بار به این بیماری دچار شد نیز نامیده می‌شود.

علائم این بیماری نادر، اغلب با انقباض عضلانی و ضعف در اندام یا گفتار نامفهوم شروع می‌شود. در نهایت، ALS بر کنترل ماهیچه‌های مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، غذا خوردن و تنفس تأثیر می‌گذارد. در این مقاله پذیرش ۲۴ می‌خواهیم علل بروز این بیماری و روش‌های درمان آن را بررسی کنیم، همراه ما باشید.

علل بروز بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

تا کنون پزشکان و محققان نتوانسته‌اند علت بیماری ALS را کشف کنند با این حال، شواهد حاکی از آن است که ژنتیک و عوامل محیطی در بروز این بیماری تاثیر گذار هستند.

تاثیر ژنتیک در بیماری ALS

در سال ۱۹۹۳، دانشمندان با حمایت موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS) کشف کردند که جهش در ژن SOD1 با برخی از موارد آمیوتروفیک لاترال اسکلروزیس خانوادگی مرتبط است. از آن زمان، بیش از دوازده جهش ژنتیکی دیگر شناسایی شده است که بسیاری از آنها از طریق تحقیقات پشتیبانی شده توسط NINDS هستند. تحقیقات روی جهش‌های ژنی خاص نشان می‌دهد که تغییرات در پردازش مولکول‌های RNA ممکن است منجر به تخریب نورون‌های حرکتی می‌شود. در واقع نقص در مولکول RNA باعث اختلال در پروتئین سازی در بدن می‌شود که همین موضوع می‌تواند احتمال ابتلا به ALS را افزایش دهد.

فاکتورهای محیطی در ابتلا به ALS

محققان در حال بررسی تاثیر عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض عوامل سمی یا عفونی، ویروس‌ها، آسیب‌های فیزیکی، رژیم غذایی و عوامل رفتاری و محیطی هستند. به عنوان مثال، قرار گرفتن در معرض سموم در طول جنگ، یا فعالیت بدنی شدید، دلایل احتمالی این است که چرا برخی از جانبازان و ورزشکاران ممکن است در معرض خطر ابتلا به ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروزیس) باشند. تحقیقات در حال انجام نشان می‌دهد که برخی از عوامل مانند سیگار کشیدن نیز در ایجاد یا پیشرفت این بیماری دخیل هستند.

علائم بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

علایم بیمار اسکلروز ممکن است آنقدر خفیف باشد که قابل تشخیص نباشند، اما به تدریج این علائم به ضعف یا آتروفی آشکار تبدیل می‌شوند. علائم اولیه بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس عبارتند از:

• گرفتگی عضلات
• مشکلات تنفسی
• ضعف عضلانی که بازو، ساق پا، گردن یا دیافراگم را تحت تاثیر قرار می‌دهد
• گفتار نامفهوم و اختلال در تکلم
• مشکل در جویدن یا بلعیدن

با پیشرفت ALS، ضعف عضلانی و آتروفی به سایر قسمت های بدن سرایت می‌کند. افراد ممکن است دچار مشکلاتی در حرکت، بلع (دیسفاژی)، صحبت کردن یا تشکیل کلمات (دیس آرتری) و تنگی نفس شوند. اگرچه توالی علائم در حال ظهور و سرعت پیشرفت بیماری می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد، در نهایت افراد نمی‌توانند بایستند یا راه بروند، به تنهایی از رختخواب بیرون بیایند یا از دست ها و بازوهای خود استفاده کنند.

افراد مبتلا به ALS معمولا در بلع و جویدن غذا مشکل دارند که خوردن غذا را سخت می‌کند. این افراد معمولا سوخت و ساز بیشتری دارند. با توجه به این عوامل، افراد مبتلا به ALS و ممکن است دچار سوءتغذیه یا کاهش وزن شدید شوند.

از آنجایی که افراد مبتلا به ALS معمولاً توانایی تفکر، حل مسئله و درک بسیار بالایی دارند، با گذشت زمان دچار اختلالات عصبی، افسردگی و اضطراب می‎شوند. شواهدی نیز وجود دارد که نشان می‌دهد برخی بیماران ALS حتی ممکن است در طول زمان دچار نوعی زوال عقل شوند.

افراد مبتلا به ALS در نهایت توانایی نفس کشیدن خود را از دست می‌دهند و باید به دستگاه تنفس مصنوعی وابسته باشند. افراد مبتلا بهals همچنین با افزایش خطر ابتلا به ذات الریه در مراحل بعدی بیماری روبرو هستند. در برخی از افراد مبتلا به این بیماری ممکن است به نوروپاتی دردناک (بیماری یا آسیب عصبی) نیز مبتلا شوند. هر چه علائم تنفسی در بیماران اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شدیدتر باشد، طول عمر آنها کوتاه تر خواهد بود، زیرا شایع‌ترین علت مرگ در بیماران ALS نارسایی تنفسی است.

انواع آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

با توجه به این که بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس علت مشخصی ندارد، نمی‌توان دسته بندی علمی براساس منشاء بیماری برای آن در نظر گرفت؛ اما پزشکان براساس علائم بالینی و سطوح این بیماری، طبقه بندی زیر را برای این بیماری در نظر گرفته اند:

• اسکلروز جانبی اولیه
• اسکلروز کلاسیک
• اسکلروز ژنتیکی
• فلج بولبر (PBP)
• آتروفی عضلانی (PMA)

اولین علامت ALS معمولاً در دست یا بازو ظاهر می‌شود و می‌تواند با کارهای ساده‌ای مانند بستن دکمه‌های پیراهن، نوشتن یا چرخاندن کلید در قفل، مشکل را نشان دهد. بر اساس محل بروز علائم نیز این بیمار را در دو گروه زیر طبقه بندی می‌کنند.

• “limb onset ”ALS

در این دسته از بیماری اسکلروز، نخستین علائم بیماری در بازوها یا پاها بروز پیدا می‌کند.

•  “bulbar onset ”ALS

نسختین علائم افراد مبتلا به این بیماری با مشکلات گفتاری و بلع بروز پیدا می‌کند.

راه های درمان بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس (ALS)

هیچ درمان قطعی برای بازسازی نورون‌های حرکتی آسیب دیده در بیماری اسکلروز وجود ندارد، اما بسیاری از روش‌های درمانی می‌توانند به کنترل علائم این بیماری کمک کنند. در زمینه درمان بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس علاوه بر پزشکان، مجموعه‌ای از متخصصان از جمله داروسازان، فیزوتراپیست‌ها، متخصصان تغذیه، تکنسین‌های مهندسی پزشکی، مددکاران اجتماعی، روانشناسان بالینی، و پرستاران در منزل و آسایشگاه در ارائه خدمات برای بهبود این بیماران تاثیر گذار هستند. این تیم ها می‎توانند یک برنامه درمانی فردی طراحی کنند و تجهیزات ویژه‌ای را با هدف حفظ تحرک، راحت و مستقل بودن افراد تا حد امکان فراهم کنند.

دارو بیماری ALS

از جمله داروهای مورد تایید سازمان غذا و داروی ایالات متحده که برای درمان بیماران ALS تجویز می‌شوند، می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• ریلوزول Riluzole (Rilutek)

این داروی خوراکی ضمن کاهش سطح گلوتامات، باعث کاهش آسیب رسانی به نورن‌های حرکتی می‌شود. رلوزول روند پیشرفت بیماری را کند می‌کند و از بروز علائم شدیدتر ین بیماری جلوگیری می‌کند. تحقیقات نشان داده که این دارو در افزایش طول عمر بیماران als نیز موثر است.

• اداراون Edaravone (Radicava)

این دارو به شکل داخل وریدی به بیماری تزریق می‌شود و در کاهش علائم ALS بسیار موثر است.

علاوه بر داروهای فوق، پزشکان همچنین می‌توانند داروهایی را برای کنترل علائم بیماری اسکلروز تجویز کنند. درمان افسردگی، اختلالات عصبی ناشی از als، اختلالت خواب معمولا داروهای ضد افسردگی تجویز می‌شود. برای درمان علائمی مانند گرفتگی عضلات، بزاق بیش از حد، یبوست و… نیز بیمار باید تحت نظر دکتر اسکلروز جانبی آمیوتروفیک داروهای خاصی را استفاده کند.

فیزیوتراپی و کاردرمانی بیماران ALS

فیزیوتراپی از جمله درمان‌های موثر در بهبود عملکرد حرکتی بیمار ALS است. فیزیوتراپیست‌ها معمولا تمریناتی مانند پیاده روی، ورزش‌های هوازی ملایم و شنا را برای جلوگیری از اسپاسم عضلانی و تقویت عضلات به این بیماران توصیه می‌کنند.

کاردرمانگر نیز با در نظر گرفتن میزان پیشرفت بیماری و علائم بیمار، دستگاه‌هایی مانند رمپ، بریس، واکر و ویلچر را پیشنهاد می‌کند. بیماران als با استفاده از این دستگاه‌های کمک حرکتی می‌توانند عملکرد خود را بهبود بدهند.

گفتار درمانی بیماری ALS

اختلال در گفتار از جمله علائم بیماری ALS است که برای درمان این نوع اختلالات باید به گفتار درمانگر مراجعه شود. در افرادی که مبتلا به بیماری als هستند ممکن است اختلالات گفتاری کمتر بروز پیدا کند و گفتار درمانگر تنها با انجام یک سری روش‌های با لینی توانایی ارتباط با دیگران را در این افراد تقویت کند.

در مواردی که بیمار قدرت تکلم خود را به طور کامل از دست داده باشد، گفتار درمانگر با استفاده روش‌های مبتنی بر رایانه از ابزارهایی برای ردیابی چشم و برقراری ارتباط با سایر روش‌ها استفاده می‌کند.

درمان علائم تغذیه ای بیماری ALS

برای کنترل علائم تغذیه‌ای در بیماران ALS، متخصصان تغذیه به بیماران و مراقبین آموزش می‌دهند که چگونه وعده های غذایی کوچکی را در طول روز مصرف کنند که کالری، فیبر و مایعات کافی را برای بیمار فراهم کند. همچنین توصیه می‌کنند از خوردن غذاهایی که بلع آن دشوار است پرهیز کنند.

در درجات شدید این بیماری افراد ممکن است شروع به استفاده از دستگاه‌های مکنده برای خارج کردن مایعات یا بزاق اضافی و جلوگیری از خفگی کنند. هنگامی که افراد دیگر نمی توانند غذا بخورند، پزشکان ممکن است توصیه کنند که یک لوله تغذیه قرار دهند، که خطر خفگی و ذات الریه را که می‌تواند ناشی از استنشاق مایعات به ریه‌ها باشد را کاهش دهد.

کنترل علائم تنفسی بیماری ALS

با پیشرفت بیماری ALS، افراد ممکن است به تهویه مکانیکی یا دستگاه تنفس مصنوعی نیاز داشته باشند. پزشکان ممکن است یک لوله تنفسی را از طریق دهان قرار دهند یا ممکن است با جراحی یک سوراخ در جلوی گردن ایجاد کنند و یک لوله منتهی به نای را وارد کنند (تراکئوستومی). اگرچه کنترل علائم تنفسی با این روش‌ها می‌تواند مشکلات تنفسی را کاهش دهد و بقا را طولانی تر کند، اما تاثیری بر پیشرفت این بیماری آمیوتروفیک لاترال اسکلروزیس ندارد.

پیشگیری از بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس

از آنجایی که بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نوعی بیماری عصبی پیشرونده است و علت اصلی آن تا کنون کشف نشده، نمی‌توان روش قطعی برای پیشگیری از بیماری ALS در نظر گرفت. اما می‌توان برای جلوگیری از پیشرفت علائم این بیماری روش‌های درمانی فوق را انجام دهید. توجه داشته باشید که در صورت بروز هر یکی از علائم اولیه این بیماری باید به دکتر مغز و اعصاب مراجعه کنید تا در صورت بروز علائم اصلی بتوان بیماری آمیوتروفیک لاترال اسکلروزیس را کنترل کرد.

روش‌ های تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

تشخیص بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس بر اساس شواهد و علائم این بیماری امکان پذیر است. اما برای تشخیص این که بیمار در چه مرحله‌ای از ALS است، می‌توان از روش‌های زیر استفاده کرد:

• تصویر برداری تشدید مغناطیسی (MRI) برای تصویربرداری از مغز و نخاع به منظور بررسی میزان آسیب دیدگی نورون‌های حرکتی
• آزمایش خون و ادرار برای چکاپ کامل بیماری و اطمینان از ابتلا به سایر بیماری های مشابه
• الکترومیوگرافی (EMG) برای بررسی عملکرد سلول‌های عضلانی
• بیوپسی عضلات برای بررسی وضعیت بیمار از نظر ابتلا به سایر بیماری‌ها

تجویز هر یک از روش‌های فوق با نظر پزشک صورت می‌گیرد و به شرایط بیمار بستگی دارد. علائم اولیه این بیماری با ناتوانی در بازوها یا پاها بروز پیدا می‌کند که در صورت مشاهده این علائم می‌توانید از طریق وب سایت پذیرش ۲۴ با دکتر مغز و اعصاب آنلاین در ارتباط باشید.

سوالات متداول آمیوتروفیک لاترال اسکلروزیس

آیا بیماری ALS ارثی است؟

علت اصلی بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس تا کنون مشخص نشده اما علت بروز این بیماری را می‌توان به مشکلات ژنتیک و عوامل محیطی مرتبط دانست.

آیا بیماری ALS درمان قطعی دارد؟

برای درمان بیماری ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروزیس) تاکنون درمان قطعی کشف نشده است اما با استفاده از روش‌های دارو درمانی، فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتار درمانی و… می‌توان علائم این بیماری را کنترل کرد.

طول عمر مبتلایان به بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چقدر است؟

بستگی به میزان پیشرفت بیماری دارد، معمولا افرادی که علائم تنفسی با شدت بیشتری بروز پیدا کند حدود ۳-۵ سال پس از این بیماری عمر می‌کنند. اگر علائم تنفسی کمتر باشد تا ۱۰ سال پس از بروز علائم ALS نیز عمر می‌کنند.